É uma doença rara, caracterizada por fibrose (endurecimento) da pele e dos órgãos internos, como coração, rins, pulmões e trato gastrointestinal, comprometimento dos pequenos vasos sanguíneos e formação de anticorpos contra estruturas do próprio organismo (auto-anticorpos).
É mais prevalente no sexo feminino e a idade de início da doença ocorre entre os 45-64 anos. É muito rara na infância.
A causa da doença ainda é desconhecida, mas a ativação do sistema imune, o dano dos vasos sanguíneos e a produção excessiva de colágeno são importantes no desenvolvimento dessa patologia.
Os sintomas são variados, sendo comum a presença do Fenômeno de Raynaud, que é uma resposta vascular exagerada a estímulos como frio e estresse emocional, caracterizado por alterações marcantes de coloração da pele dos dedos. Podem haver também sintomas relacionados ao sistema gastrointestinal, como dificuldade para engolir, refluxo, empachamento, artralgia (dor articular), mialgia, redução da força muscular, alteração cardíaca, como palpitações, alteração pulmonar, como falta de ar e acometimento renal, como o aumento da pressão arterial.
Existem duas formas clínicas, a cutânea limitada e a cutânea difusa.
Na forma limitada, o espessamento da pele é restrito às extremidades dos membros superiores e inferiores e da face, tendo como possível complicação a hipertensão arterial pulmonar.
Já a forma difusa, é caracterizada pelo espessamento da pele na região proximal dos membros superiores e inferiores e no tronco, sendo as complicações mais comuns, a fibrose pulmonar e a crise renal esclerodérmica.
Uma minoria de pacientes apresenta sintomas típicos da esclerose sistêmica, porém sem o espessamento cutâneo.
O tratamento é determinado pela extensão e gravidade das manifestações clínicas.
Para evitar o fenômeno de Raynaud, deve-se manter as extremidades aquecidas com luvas e meias e evitar lavar as mãos com água fria. Quando necessário, medicamentos vasodilatadores, que melhoram a circulação nas extremidades devem ser utilizados.
Quando há o acometimento de órgãos internos, medicações que agem diminuindo a inflamação (drogas imunossupressoras) são necessárias.
Há ainda situações específicas em que o paciente pode vir a se beneficiar do transplante de medula óssea, realizado em centros especializados e com indicação precisa.
Fonte: Sociedade Brasileira de Reumatologia
